Implantarea extracardiacă a unui defibrilator cardioverter epicardic cu sondă de defibrilare subcutanată, la o fetiță în vârstă de 4 ani și 11 kg

 Dr. Mircea Cotul, Dr. Radu Vatasescu, Dr. Antonela Muresan (Spitalul Monza, Bucuresti – Sectia de Chirurgie cardiaca pediatrica, “Cardiopediatric Center”

Vlad Placinta (preşedinte Asociatia “Salveaza  o inima”)

Defibrilatorul cardioverter implantabil (ICD) reprezinta in prezent  singurul tratament eficient  in cazul  pacienţilor cu risc de moarte subită cardiacă (MSC). Acest dispozitiv este capabil sa depisteze aparitiei unor tulburari grave ale ritmului cardiac: tahicardie ventriculara (TV), sau fibrilatie ventriculara (FV), si sa emita ulterior stimuli electrici care sa intrerupa aritmia mortala, salvand in acest fel viata pacientului.

In fiecare an, în Europa, se inregistreaza aproximativ 550.000 de decese cauzate de MSC. Majoritatea dintre acestea ar fi putut fi prevenite prin implantarea la timp a unui defbrilator cardiac.

In Romania, terapia cu ICD se adreseaza exclusiv adultului si, din pacate, unui numar redus de pacienti, datorita preţul ridicat al aparatului şi lipsei de informare eficienta a populatiei, dar şi a personalului medical, cu precădere la nivelul structurilor medicale bazale.

Noile ICD moderne, au creat premizele apariţiei aparatului ideal, capabil, pe de-o parte, să trateze orice tulburare de ritm cardiac majora, iar pe de altă parte, să imbunatateasca substantial performanţa inimii şi, dincolo de scăderea riscului de moarte subită, să amelioreze evident calitatea si crestera sperantei de viata.

 Schematic, sistemul implantabil de defibrilare cardiaca este format din:

1. defibrilator (generator), care este compus la randul lui din:

• sursa de energie (bateria)
• sistemul electronic de analizare a ritmurilor cardiace detectate şi inducerea terapiei adecvate
• sursa de memorie, care stochează ritmurile receptionate
• modulul de telemetrie, care permite interogarea şi programarea defibrilatorului

2. sonda endo, sau extracardiaca, prin intermediul căreia generatorul conduce şocuri şi impulsuri electrice de stimulare cardiaca

Implantarea conventionala a ICD la adult se realizeaza chirurgical, in regiunea subclaviculara stanga, sau drepta si sonda de defibrilare se plaseaza pe cale venoasa, in interiorul inimii.

La pacientul pediatric: sugar si copilul mic, intervin o serie de particularitati legate de accesul vascular delicat, varsta, talia, greutatea redusa, care fac imposibila abordare anterioara. Despite technological development, intravenous defibrillator implantation in children and infants poses multiple challenges. ³ There are no electrodes modified for their small vessel diameter, with the consequent risk of venous thrombosis, nor devices adapted to their body surface.

În ciuda dezvoltării si progreselor tehnologice, implantarea unui dispozitiv pe cale intravenoasă la copilul mic și sugar, reprezinta o provocare pentru echipa medicala, ca urmare a multiplelor dezavantaje, secundare unor posibile complicatii.

In speranta de a oferi beneficii similare si la copii, firmele producatoare au conceput dispozitive si accesorii dedicate, de dimensiuni mai mici. Dimensiunile aparatului sunt variabile si pornesc de la 7/5 cm, greutatea de la 55 g, respectiv volumul de la 28 cc. Implantable cardioverter defibrillators (ICDs) are an established therapy for prevention of sudden death in an adult patient. ¹ However, the implantation of these devices in paediatric patients with potential risk of sudden death (SD) has many disadvantages, and there is little information on implant use and methodology for this population. ²Cu toate acestea, montarea unui ICD la sugar, copilul mic, și chiar la adolescent prezinta in continuare o serie de particularitati tehnice și există puține informații in literatura de specialitate cu privire la implantarea, utilizarea, și functionalitatea dispozitivului, la aceasta grupa de pacienti.

Ca urmare, a fost propusa metoda extracardiaca de implantare, considerata eficienta la copilul mic și adolescent. Au fost descrise pana in prezent mai multe variante ale acestei tehnicii, dar nu există încă o procedură unanim acceptata. Calea de abord optima va fi individualizata, adaptata fiecarui caz in parte, in functie de o serie de particularitati.

Prezentam cazul fetitei, Bucuroiu Maria, in varsta de 3 ani si 9 luni (data nasterii 15.03.2012), de 11 kg, si inaltime de 97 cm, in evidenta Spitalului Monza, din Bucuresti,  cu antecedente personale de MSC, care a fost diagnosticat cu:

1. Status post resuscitare cardiorespiratorie, post stopuri cardiorespiratorii repetate in antecedente
2. Encefalopatie posthipoxica sechelera secundara
3. Sindrom QT lung in observatie
4. Stare de rau convulsivant in observatie 

In istoricul Mariei se descriu mai multe evenimente de stop cardiorespirator: iunie 2015, octombrie 2015,  la care se adauga o sincopa recenta in noiembrie 2015.

Situatia familiala a devenit una foarte serioasa si solicitanta pentru parinti. Acestia au fost nevoiti sa renunte la activitatea profesionala si sa se dedice in totalitate ingrijirii fetitei (impartind intervalul nocturn pentru o supraveghere continua si permanenta in timpul somnului fetitei). Desigur, dupa primul eveniment de MSC, parintii au apelat la servicile medicale in mai multe spitale din tara dar si din strainatate, fara a li se oferi in final o solutie terapeutica optima, eficienta si sigura in timp. Nu trebuie neglijat nici aspectul financiar, care este unul considerabil. Implantarea uni ICD performant in strainatate, se poate ridica in final si la 30,000 de euro.

In urma consultului cardiologic de specialitate efectuat de urgenta in ambulatorul Spitalului Monza, de catre Dr. Radu Vatasecu (03.12.2015), s-a stabilit indicatia de implantare a unui ICD extracardiac.

Decizia si conduita terapeutica finala a fost stabilita si acceptata in cadrul echipei medicale din Spitalul Monza formata din Dr. Mircea Cotul, medic primar chirurgie cardiovasculara, Dr. Radu Vatasescu, medic primar cardiolog, aritmologie si electrofiziologie,  Dr. Antonela Muresan, medic primar anestezie si terapie intensiva, toti cu o experienta considerabila in diagnosticul si tratamentul afectiunilor cardiace la copilul mic.

Spitalul Monza – „Cardiopediatric Center” din Bucuresti, singura unitate medicala privata din Romania specializata pe activitatea de chirurgie cardiovasculara pediatrica, dispune de intreaga infrastructura, dotarile si echipamentul performant, la standarde europeene, este capabil sa asigure cadrul optim pentru efectuarea interventiei chirurgicale propuse in conditii de siguranta. Pentru aceste considerente, parintii au optat in final, sa se adreseze Spitalului nostru,  singura alternativa reala la acel moment.

Mentionam, ca in prezent este unica interventie chirurgicala de implantare a unui defibrilator extracardiac epicardic, cu sonda de defibrilare subcutanata la aceasta varsta, realizata in Romania.

Costurile interventiei au fost sustinute partial de Asociatia “Salveaza  o inima”, condusa de Domnul Vlad Placinta.

Maria a fost internata in Spital in 19.01.2016, pentru pregatirea preoperatorie finala si interventia chirurgicala a fost programata in 20.10.2016.

Procedura s-a efectuat in anestezie generala.